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肌萎縮性脊髓側索硬化症 (Amyotrophic lateral sclerosis)
一、流行病學
- 運動神經元疾病（motor neuron diseases）的一種，俗稱「漸凍症」。
- ALS為成人最常見的運動神經元疾病。
- 漸凍症的好發年齡為 40～60 歲，男女罹患比率約 1.5：1。
- 致病原因不明，遺傳機率約為 5-10%，尚無治癒方式。
二、致病原因
ALS 致病原因是多因素的，包括麩胺酸之興奮毒性（glutamate-induced excitotoxicity）、粒線體結構異常、鈉鉀離子幫浦功能不良、自體吞噬及軸突運輸系統中斷。
三、症狀表現
臨床上主要的表現就是肌肉逐漸地萎縮與無力，最後則因為呼吸衰竭而死亡。主要是運動神經萎縮，但感覺神經並未受到侵犯。因此患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺像正常人一樣清楚。
四、症狀表現
- 上肢: 手部無力、精細動作變差
- 口咽部: 口齒不清、構音問題、吞嚥困難
- 下肢: 步態不穩、垂足
五、檢測方式
- 肌電圖
- 神經傳導檢查
- MRI核磁共振
六、治療方法
- 美國FDA唯一核准ALS的治療用藥為銳力得(Riluzole)，為一種麩胺酸抑制劑。
- 根據目前相關研究指出，Riluzole只能延長病人存活時間數個月，且對於生活品質或功能無明顯幫助。
七、復健治療方式
- 肌力訓練:以維持肌肉功能和關節靈活性為目標，設計復健活動。
- 日常活動訓練:使用輔具輔助。
- 語言治療:吞嚥訓練、口語訓練、咳痰能力。
- 呼吸訓練：呼吸肌肉訓練，延緩呼吸困難的出現。
以上治療方法僅能維持身體功能，無法讓疾病痊癒。
八、如何面對ALS
“有限的時間裡 創造最大價值”
肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)為不可逆的疾病，因此在面對疾病上，兼顧病患生命生活需求跟生活品質維持相當重要，家庭支持與關懷是最大精神支柱。
越早面對疾病，越早充分了解病情發展，學習復健、照護的技巧，才能用最有利、最積極的態度面對未來的日子。
奇賦醫療會陪同病友們一起面對。
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